Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) on krooninen ja etenevä maksasairaus, jolle on tunnusomaista tulehdus, fibroosi ja sappitiehyiden ahtautuminen. PSC:hen liittyvien patologisten muutosten ymmärtäminen on ratkaisevan tärkeää tämän tilan diagnosoinnissa, hoidossa ja hoidossa. Tämän aiheklusterin tavoitteena on antaa kattava yleiskatsaus PSC:n patologisista muutoksista keskittyen ruoansulatuskanavan patologian ja yleisen patologian näkökulmiin.
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti: Yleiskatsaus
Ennen kuin syventyy patologisiin muutoksiin, on tärkeää ymmärtää primaarisen sklerosoivan kolangiitin perusteet. PSC on harvinainen ja huonosti ymmärretty sairaus, joka vaikuttaa ensisijaisesti sappiteihin. Sille on ominaista krooninen tulehdus, fibroosi ja intrahepaattisten ja maksan ulkopuolisten sappitiehyiden ahtautuminen, mikä johtaa heikentyneeseen sapen virtaukseen ja sitä seuraavaan maksavaurioon.
PSC liittyy usein muihin immuunivälitteisiin tiloihin, kuten tulehduksellinen suolistosairaus (IBD), erityisesti haavainen paksusuolitulehdus. PSC:n tarkka syy on edelleen epäselvä, mutta siihen uskotaan liittyvän geneettisten, ympäristöllisten ja immunologisten tekijöiden monimutkainen vuorovaikutus.
Kroonisena ja etenevänä sairautena PSC voi johtaa erilaisiin komplikaatioihin, mukaan lukien kolangiokarsinooma, maksakirroosi ja loppuvaiheen maksasairaus. PSC:n patologisten muutosten ymmärtäminen on ratkaisevan tärkeää varhaisen diagnoosin, riskien kerrostumisen ja kohdennettujen terapeuttisten toimenpiteiden kannalta.
Primaarisen sklerosoivan kolangiitin patologiset muutokset
PSC:n patologiset muutokset ovat monitahoisia ja sisältävät muutoksia solu-, kudos- ja elintasolla. Ruoansulatuskanavan patologian ja yleisen patologian näkökulmasta PSC:ssä havaitaan seuraavat keskeiset muutokset:
1. Tulehdus ja fibroosi
Krooninen tulehdus on PSC:n tunnusmerkki, ja sitä havaitaan sappitiehyissä sekä ympäröivässä maksan parenkyymassa. Tulehduksellinen infiltraatti käsittää pääasiassa lymfosyyttejä ja plasmasoluja, mikä kuvastaa taudin immuunivälitteistä luonnetta. Tämä krooninen tulehdusvaste laukaisee fibroottisia muutoksia, jotka johtavat solunulkoisten matriisin komponenttien kerääntymiseen ja mahdolliseen sappitiehyiden arpeutumiseen.
Ajan myötä etenevä fibroosi ja arpeutuminen voivat johtaa sappitiehyiden ahtaumiin ja lopulta obstruktiiviseen kolestaasiin, mikä edistää sappikirroosin kehittymistä.
2. Ductal ja periductal muutokset
Mikroskooppisesti PSC:lle on ominaista multifokaaliset sappitiehyiden ahtaumat, epäsäännöllinen laajentuminen ja periduktaalinen fibroosi. Nämä muutokset voivat johtaa sappitiehyiden muodostumiseen a