Systeeminen lupus erythematosus (SLE) on autoimmuunisairaus, joka voi vaikuttaa useisiin elimiin, mukaan lukien munuaiset. Munuaisten osallisuus SLE:ssä voi johtaa histopatologisiin muutoksiin, joilla on merkittävä vaikutus munuaispatologiaan. SLE:hen liittyvään munuaissairauteen liittyvien histologisten piirteiden ymmärtäminen on välttämätöntä tämän tilan tarkan diagnoosin ja hoidon kannalta.
Yleiskatsaus systeemiseen lupus erythematosukseen ja munuaisten toimintaan
SLE on krooninen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista autovasta-aineiden tuotanto ja immuunikompleksin kerrostuminen, mikä johtaa tulehdukseen ja kudosvaurioihin. Munuaiset kärsivät yleisesti SLE:ssä, ja munuaisia esiintyy jopa 50–60 %:lla potilaista sairauden aikana. Munuaissairaus SLE:ssä voi vaihdella lievästä oireettomasta proteinuriasta vaikeaan lupusnefriittiin, joka voi edetä loppuvaiheen munuaissairauteen.
Histopatologiset muutokset lupus-nefriitissä
Lupus nefriitti on termi, jota käytetään kuvaamaan munuaisten osallisuutta SLE:ssä, ja se kattaa joukon histopatologisia muutoksia. Yleisimmin käytetty lupusnefriitin luokitusjärjestelmä on International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS) -luokitus, joka luokittelee lupusnefriitin kuuteen luokkaan munuaisbiopsiassa havaittujen histologisten ominaisuuksien perusteella.
Luokka I: Minimaalinen mesangiaalinen lupusnefriitti
Tälle luokalle on ominaista mesangiaaliset immuunikompleksikertymät munuaisbiopsiassa ilman todisteita rakenteellisista poikkeavuuksista. Luokan I lupusnefriittiä sairastavilla potilailla on usein normaali munuaisten toiminta ja suotuisa pitkän aikavälin ennuste.
Luokka II: Mesangiaalinen proliferatiivinen lupus-nefriitti
Luokan II lupusnefriitille on ominaista mesangiaalinen hypersellulaarisuus ja matriisin laajeneminen, ja immuunikompleksikertymät sijaitsevat ensisijaisesti mesangiumissa. Potilailla, joilla on luokan II lupusnefriitti, ennuste on yleensä hyvä, mutta jotkut voivat edetä vaikeampiin lupusnefriittimuotoihin.
Luokka III: Fokaalinen lupus-nefriitti
Luokan III lupusnefriitille on tunnusomaista fokaaliset, segmentaaliset tai globaalit endokapillaariset proliferatiiviset vauriot. Nämä vauriot liittyvät immuunikompleksin kertymiseen ja voivat johtaa tulehdukseen ja arpeutumiseen munuaisten parenkyymassa. Luokan III lupusnefriittiä pidetään keskimääräisenä riskiluokkana pitkäaikaisten munuaisvaikutusten kannalta.
Luokka IV: diffuusi lupusnefriitti
Luokan IV lupusnefriitille on ominaista diffuusi endokapillaarin proliferatiiviset vauriot, joihin liittyy yli 50 % glomerulusista, joihin usein liittyy lankasilmukkaleesioita ja/tai solukuun puolikuuta. Tämä lupusnefriitin muoto liittyy suureen progressiivisen munuaisvaurion riskiin, ja se jaetaan edelleen alaluokitukseen munuaisbiopsian aktiivisuuden ja kroonisuuden perusteella.
Luokka V: Membraaninen lupus-nefriitti
Luokan V lupusnefriitille on ominaista globaali subepiteliaalinen immuunikompleksin kerrostuminen, mikä johtaa